【摘要】目的探讨原发性抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AASV）伴弥漫性间质性肺疾病（DILD）的临床特点。方法回顾性分析42例AASV-DILD患者的临床资料，将上述患者分为以呼吸道症状及非呼吸道症状为主要临床表现的A组和B组，对两组资料进行比较。结果（1）A组24例，B组18例，临床症状两组相比咳嗽（17／24比1／18）、气短（12／24比0）、蛋白尿血尿并水肿（3／24比14／18）、关节肌肉疼痛（1／24比6／18）发生率差异均有统计学意义（P〈0．05）。（2）A、B两组年龄、病程、血气分析、肺功能检查、支气管镜检查、抗核抗体滴度、ANCA阳性率及类别差异均无统计学意义（P〉0．05）。（3）30例患者发生肾功能衰竭（RF），急性肾功能衰竭（ARF）发生率为14／42；慢性肾功能衰竭（CRF）发生率B组为11／18，高于A组发生率5／24，差异有统计学意义（P〈0．05）。（4）8例患者超声心动图提示肺心病（PHD）表现，A组发生率（7／13）高于B组（1／11），差异有统计学意义（P〈0．05）。（5）8例患者行经支气管镜肺活检（TBLB），2例提示小血管炎病理改变；11例支气管肺泡灌洗液（BALF）提示中性粒细胞百分比增高。（6）33例行高分辨CT（HRCT）检查，主要影像学表现为网格影、蜂窝肺、磨玻璃影、小叶间隔增厚，磨玻璃影两组发生率（5／21比9／12）差异有统计学意义（P〈0．05）。结论（1）AASV-DILD患者表现为多脏器受累，当以非呼吸系统症状为主要表现时，呼吸系统病变易漏诊。（2）AASV-DILD除肺脏外，肾脏是最易受累的脏器，有较高的ARF发生率，CRF多见于以肾脏受累为主要临床症状患者。（3）PHD多发生于以呼吸系统症状为主的患者。（4）AASV-DILD患者BALF以中性粒细胞增高为主，TBLB在诊断AASV中有一定价值。（5）AASV-DILD影像学无特征性，应常规进行A