【摘要】 目的分析合并抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)患者的临床特点、治疗及预后。方法选择2004年4月—2011年4月在我院肾内科确诊的有肾损害的43例AAV患者,回顾性分析其临床、病理、实验室检查等指标及治疗情况,并进行前瞻性随访。结果 (1)43例患者发病到确诊的中位时间为6个月,1个月内确诊者10例(23%)。确诊后Birmingham积分:12~26分,平均(18.7±3.9)分。临床分型:早期血管炎型7例,全身型21例,重度肾损害型15例。行肾活检病理检查者16例,其中局灶型3例,新月体型8例,混合型4例,硬化型1例。(2)本组患者死亡21例(51%),死亡时间发生在确诊后第1~44个月,平均(10.9±11.6)个月,第1年死亡14例(67%)。感染为死亡的首要原因(12/21,57.1%)。(3)Kaplan-Meier生存曲线显示,本组患者确诊后1年生存率为66%,5年生存率为42%,总体中位生存时间为(29.0±12.7)个月。年龄≥65岁患者的生存率低于年龄<65岁患者(P=0.000);确诊时Scr<125μmol/L患者的生存率最高,Scr≥500μmol/L患者的生存率最低(P=0.021);欧洲血管炎研究组(EUVAS)不同临床分型患者的生存率比较,早期血管炎型>全身型>重度肾损害型。确诊时肺部CT提示有间质性肺病患者的生存率低于无间质性肺病患者(P=0.000)。(4)生存分析显示年龄≥65岁患者的肾存活率低于年龄<65岁患者(P=0.000);确诊时Scr≥500μmol/L患者的肾存活率低于Scr<500μmol/L患者(P=0.027);重度肾损害型患者的肾存活率低于早期血管炎型和全身型患者(P=0.000)。对行肾活检病理检查的16例患者进行初步分析,硬化型肾存活最差,其次为新月体型,局灶型和混合型肾存活最好(P=0.001)。(5)建立Cox比例风险模型,结果仅有确诊时年龄是预后不良的独立危险因素。结论 AAV患者确诊时高龄和血肌酐升高是影响肾存活和生存率的重要因素。虽然提高早期确诊率可以使患者得到早期治疗和�