【摘要】目的描述直立不耐受患儿生活质量现状,并分析其影响因素,为提高患儿生活质量的干预措施提供理论依据。方法纳入74例直立不耐受患儿作为病例组,74例与患儿人口统计学资料相匹配的健康儿童作为对照组,采用直立不耐受症状严重程度评分表、特质应对方式问卷、家庭关怀度指数问卷以及儿少主观生活质量问卷等工具,对两组儿童及家长进行调查与访谈。结果直立不耐受患儿总体满意度：16.2%（12例）为不太满意及以下,52.7%（39例）为一般满意,31.1%（23例）为比较满意及以上,与对照组比较差异有统计学意义（Z=-3.375,P=0.001）;且总体满意度得分为（62.39±14.82）分,显著低于对照组儿童（72.49±17.31）分（t=-3.811,P〈0.01）。单因素及多元回归分析表明,患儿的疾病严重程度、应对方式、父亲的教养方式与家庭功能总分等是其生活质量总体满意度的影响因素。结论直立不耐受患儿生活质量低于健康儿童,受疾病、自身特点和家庭因素的影响。医护人员应关注直立不耐受患儿的生活质量。