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13例急性间歇性卟啉病患者的临床特征和诊疗分析
【作者】 张建 胡义亭 侯洪涛 郑吉敏 刘娜 赵红伟 白云 苏少慧 王玉珍
【关键词】 卟啉病 急性间歇性 体征和症状 诊断
【摘要】目的 探讨急性间歇性卟啉病(AIP)患者临床特征及诊治方法,以期对AIP进行早期诊断及治疗.方法 回顾性分析2010年3月-2017年6月在河北省人民医院住院治疗的13例AIP患者的临床资料、实验室检查结果、治疗方法及治疗效果.结果 13例患者中3例发热;7例恶心、呕吐,呕吐物为胃内容物,无咯血;8例腹部压痛;10例腹痛,排气、排便减少,全身乏力不适,心动过速;患者尿液均呈橘红色,在阳光下暴晒2h后均变为暗红／酒红色;12例细胞内锌卟啉增高;13例尿卟胆原阳性;8例尿卟啉阳性;10例贫血;6例血钠降低;血胆红素均正常;7例丙氨酸氨基转移酶异常;4例天冬氨酸氨基转移酶异常.患者经精氨酸血红素或高浓度葡萄糖治疗后病情好转.结论 腹痛、神经精神症状、尿色加深为AIP主要临床表现,精氨酸血红素及高浓度葡萄糖是治疗AIP患者的有效手段.
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