【摘要】目的探讨自身免疫性肝炎（AIH）-原发性胆汁性肝硬化（PBC）重叠综合征的临床特征、治疗方法及疗效。方法从我院2005年1月—2011年1月收治的287例自身免疫性肝病患者中筛选出AIH-PBC患者42例,30例患者接受熊去氧胆酸（UDCA）联合泼尼松治疗;12例患者接受UDCA、泼尼松和硫唑嘌呤联合治疗。回顾分析其一般资料、血清生化及免疫指标、影像学检查及肝组织学病理检查。结果 （1）42例AIH-PBC重叠综合征患者中,女36例,男6例;平均发病年龄为（58.1±6.9）岁。患者均出现食欲不振、关节肌肉酸痛、腹胀等临床症状,28.57%（12/42）的患者出现乏力,19.05%（8/42）出现皮肤瘙痒,7.14%（3/42）出现消化道出血;均出现双下肢水肿、腹腔积液、肝脾肿大等临床体征,45.24%（19/42）的患者出现黄疸。（2）所有患者血清丙氨酸氨基转移酶（ALT）、天冬氨酸氨基转移酶（AST）、碱性磷酸酶（ALP）、谷氨酰转肽酶（GGT）、总胆红素（TBiL）水平均高于参考值,83.33%（35/42）的患者球蛋白（GLO）或免疫球蛋白G（IgG）水平升高,38.10%（16/42）免疫球蛋白M（IgM）水平升高,97.62%（41/42）抗核抗体（ANA）阳性,92.86%（39/42）抗线粒体抗体（AMA）和（或）AMA-M2阳性,7.14%（3/42）抗平滑肌抗体（SMA）阳性。（3）52.38%（22/42）的患者合并干燥综合征,4.76%（2/42）合并肺纤维化,14.29%（6/42）合并结节性甲状腺肿大,11.90%（6/42）合并腰椎和（或）肋骨骨折。42.86%（18/42）的患者出现汇管区浆细胞浸润,14.29%（6/42）出现玫瑰花结样改变,9.52%（4/42）出现胆管炎或肉芽肿,11.90%（5/42）出现小胆管增生、小叶间胆管消失,40.48%（17/42）出现肝细胞胆汁淤积,35.71%（15/42）出现汇管区纤维组织增生、假小叶形成。（4）所有患者病情缓解率为61.90%（26/42）,病情进展率为28.57%（12/42）,不完全应答率为28.57%（12/42）,复发率�