【摘要】目的 探讨川崎病（KD）并发肝功能损害患儿的临床特点及其与丙种球蛋白（IVIG）无反应的关系.方法 选取2008年1月-2012年1月我院收治的KD患儿167例,其中并发肝功能损害（肝功能异常组）41例,未并发肝功能损害（肝功能正常组）126例.比较两组患儿性别、年龄、治疗前发热时间、住院时间、是否入住ICU、IVIG无反应率、冠状动脉异常、冠状动脉瘤发生率、入院时丙氨酸氨基转移酶（ALT）、天冬氨酸氨基转移酶（AST）、γ谷氨酰转肽酶（GGT）、清蛋白、总胆红素、C反应蛋白、红细胞沉降率（ESR）、白细胞计数（WBC）及血小板计数（PLT）的差异,并分析IVIG无反应的影响因素.结果 肝功能正常组和肝功能异常组患儿性别、住院时间、入住ICU率,冠状动脉异常、冠状动脉瘤发生率及清蛋白、总胆红素、C反应蛋白、ESR、WBC、PLT比较,差异均无统计学意义（P＞0.05）;两组患儿年龄、治疗前发热时间、IVIG无反应率及ALT、AST、GGT水平比较,差异均有统计学意义（P＜0.05）.多因素Logistic回归分析结果显示,清蛋白和总胆红素进入回归模型.结论 肝功能损害在急性KD患儿中常见,且与IVIG无反应相关.低蛋白血症和胆红素升高是IVIG无反应的危险因素.