【摘要】目的 分析合并抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）患者的临床特点、治疗及预后.方法 选择2004年4月-2011年4月在我院肾内科确诊的有肾损害的43例AAV患者,回顾性分析其临床、病理、实验室检查等指标及治疗情况,并进行前瞻性随访.结果 （1）43例患者发病到确诊的中位时间为6个月,1个月内确诊者10例（23%）.确诊后Birmingham积分：12～26分,平均（18.7±3.9）分.临床分型：早期血管炎型7例,全身型21例,重度肾损害型15例.行肾活检病理检查者16例,其中局灶型3例,新月体型8例,混合型4例,硬化型1例.（2）本组患者死亡21例（51%）,死亡时间发生在确诊后第1～44个月,平均（10.9±11.6）个月,第1年死亡14例（67%）.感染为死亡的首要原因（12/21,57.1%）.（3）Kaplan-Meier生存曲线显示,本组患者确诊后1年生存率为66%,5年生存率为42%,总体中位生存时间为（29.0±12.7）个月.年龄≥65岁患者的生存率低于年龄＜65岁患者（P=0.000）;确诊时Scr＜125 μmol/L患者的生存率最高,Scr≥500 μmol/L患者的生存率最低（P=0.021）;欧洲血管炎研究组（EUVAS）不同临床分型患者的生存率比较,早期血管炎型＞全身型＞重度肾损害型.确诊时肺部CT提示有间质性肺病患者的生存率低于无间质性肺病患者（P=0.000）.（4）生存分析显示年龄≥65岁患者的肾存活率低于年龄＜65岁患者（P=0.000）;确诊时Scr≥500 μmol/L患者的肾存活率低于Scr＜500 μmol/L患者（P=0.027）;重度肾损害型患者的肾存活率低于早期血管炎型和全身型患者（P=0.000）.对行肾活检病理检查的16例患者进行初步分析,硬化型肾存活最差,其次为新月体型,局灶型和混合型肾存活最好（P=0.001）.（5）建立Cox比例风险模型,结果仅有确诊时年龄是预后不良的独立危险因素.结论 AAV患者确诊时高龄和血肌酐升高是影响肾存活和生存率的重要因素.�